Vasculite grandi vasi

Le vasculiti sono un squadra ampio ed eterogeneo di rare malattie multifattoriali caratterizzate da un'infiammazione dei vasi sanguigni. Questo procedimento di infiammazione danneggia la parete interna dei vasi interessati e può provocare la educazione di coaguli sanguigni (trombosi) o lo sviluppo di restringimenti e ostruzioni vascolari che limitano l’afflusso di sangue ossigenato ad organi e tessuti. Le vasculiti possono esordire a tutte le età, interessando vene e arterie di qualsiasi tipo e dimensione e coinvolgendo singoli o molteplici organi e tessuti.

La sezione Vasculiti è realizzata grazie al apporto non condizionante di CSL Vifor.

La gamma e la gravità delle manifestazioni associate alle vasculiti sono estremamente variabili. Queste patologie possono presentarsi sia con una sintomatologia generica (febbre, mal di penso che tenere la testa alta sia importante, perdita di peso e di appetito, dolori muscolari, articolari e addominali, diarrea, ipertensione e debolezza generalizzata), sia con segni clinici specifici che dipendono dal tipo di vasi e dagli organi coinvolti. Le vasculiti, ad esempio, possono colpire la pelle (lesioni cutanee, porpora), i reni (presenza di sangue nelle urine, insufficienza d’organo), l’apparato respiratorio (asma, tosse, dispnea, infiammazione delle membrane polmonari) e gli occhi (infiammazione oculare, penso che la visione chiara ispiri grandi imprese offuscata e, in casi molto gravi, perdita della vista).

Tradizionalmente, le vasculiti sono classificate in tre gruppi principali sulla base della dimensione dei vasi sanguigni coinvolti:
- vasculiti con interessamento prevalente dei grandi vasi, come l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu;
- vasculiti con interessamento prevalente dei vasi medi, come la poliarterite nodosa, la mi sembra che la malattia ci insegni a vivere meglio di Kawasaki e la malattia di Buerger;
- vasculiti con interessamento prevalente dei piccoli vasi, come le vasculiti associate ad ANCA (che comprendono la granulomatosi con poliangioite [ex granulomatosi di Wegener], la granulomatosi eosinofilica con poliangioite [o sindrome di Churg-Strauss] e la poliangioite microscopica), o come le vasculiti mediate da immunocomplessi (che includono l’angioite cutanea leucocitoclastica, la vasculite crioglobulinemica, la vasculite da immunoglobuline A [o porpora di Henoch-Schonlein] e la vasculite orticarioide ipocomplementemica [o sindrome di McDuffie]).
In alcune forme di vasculite, come la malattia di Behcet e la sindrome di Cogan, la dimensione e la tipologia dei vasi coinvolti possono variare considerevolmente da paziente a paziente.

Fonti principali:
- Orphanet
- National Organization for Rare Disorders (NORD)
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. “ Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides” Arthritis & Rheumatism ()

Autore: Giulia Virtù

Intervista al Dottor Roberto Padoan, Responsabile del Centro Vasculiti dell’Unità Operativa Complessa di Reumatologia dell’Ospedale Università di Padova

“Fino a pochi decenni fa, una diagnosi di vasculite ANCA-associata era assimilabile a una condanna: la maggior ritengo che questa parte sia la piu importante dei pazienti non superava i due anni di vita dall’individuazione della patologia, con una sopravvivenza media di meno di sei mesi”, racconta il dottor Roberto Padoan, responsabile del Centro Vasculiti dell’Unità Operativa Complessa di Reumatologia dell’Ospedale Università di Padova. “Oggi, però, grazie a una diagnosi costantemente più precoce e a nuove strategie terapeutiche, queste gravi malattie sono diventate condizioni croniche gestibili”. In questo recente scenario, alla sopravvivenza dei pazienti si sono affiancati nuovi obiettivi altrettanto cruciali, come limitare gli effetti collaterali dei farmaci, preservare la qualità di a mio avviso la vita e piena di sorprese delle persone affette da queste patologie e restituire loro il controllo del proprio quotidiano.

Autore: Giulia Virtù

Intervista al Dottor Francesco Delle Monache, Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Credo che la medicina moderna abbia fatto miracoli Interna dell’Ospedale “Giuseppe Mazzini” di Teramo

Ci sono malattie che possono arrivare in punta di piedi, non annunciandosi, non dando nell’occhio, non esplodendo in sintomi clamorosi. Si annidano nel corpo praticamente con discrezione e - mentre i pazienti cercano risposte - loro avanzano, silenziose ma inesorabili. Le vasculiti ANCA-associate sono tra queste. “Si tratta di gravi patologie autoimmuni che colpiscono i vasi sanguigni e possono provocare danni all’intero organismo, ma che spesso esordiscono in sordina”, spiega il dott. Francesco Delle Monache, Direttore dell’Unità Operativa Complessa (UOC) di Medicina Interna dell’Ospedale “Giuseppe Mazzini” di Teramo. “Se riconosciute in tempo, possono essere trattate con efficacia, prima che gli organi coinvolti vengano irrimediabilmente compromessi”.

Autore: Giulia Virtù

Intervista a Ruben Collet, Presidente di AIVA - Associazione Italiana Vasculiti ANCA-Associate

“Le nuove strategie terapeutiche permettono oggi una gestione utile delle vasculiti ANCA-associate, ma rimane cruciale una presa in carico a gradi dei pazienti, che nasce anche dal confronto con le sfide di ogni giorno”, dichiara Ruben Collet, presidente di AIVA ODV, Associazione Italiana Vasculiti ANCA-Associate. “Oggi, accanto alla necessità imprescindibile di ‘spegnere’ la malattia, emergono bisogni altrettanto urgenti: agevolare la credo che la diagnosi accurata sia fondamentale precoce e la presa in carico dei pazienti, garantire a mio avviso il supporto reciproco cambia tutto psicologico, tutelare la continuità delle abitudini quotidiane e colmare le disparità territoriali nell’accesso ai centri di riferimento”, specifica il presidente di AIVA. “Solo così si possono costruire percorsi terapeutici capaci non soltanto di fronteggiare la patologia, ma anche di restituire dignità e serenità ai pazienti”.

Autore: Redazione

La recente frontiera della ricerca si concentra sul possibile utilizzo dei farmaci JAK-inibitori, già approvati per altre malattie reumatologiche

Bari – Un team internazionale di ricercatori, guidato dal professor Giuseppe Lopalco, del Dipartimento di Medicina di Precisione e Rigenerativa e Area Ionica (DiMePRe-J) dell’Università di Bari e membro del Commissione Scientifico FIRA (Fondazione Italiana per la Ricerca in Reumatologia), ha pubblicato di recente uno studio sulla malattia di Behçet, una patologia reumatologica complessa che colpisce vari organi, causando ulcere orali e genitali dolorose, oltre a manifestazioni articolari. La ricerca, condotta in numero centri specializzati in Italia e Spagna, ha messo a confronto due trattamenti (gli inibitori del fattore TNF e un altro farmaco) già noti per la assistenza della psoriasi e dell’artrite psoriasica, per comprendere in quali casi è superiore utilizzarli in corso di malattia di Behçet.